Oliviero Toscani'nin durumu ciddi olarak Cecina hastanesine kaldırıldıAmiloidoz tanısından iki yıl sonra sağlık durumunun kötüleşmesi nedeniyle Livorno eyaletinde. Fotoğrafçının muzdarip olduğunu açıkladığı tek bir hastalık değil, bunun yerine ilgili proteine bağlı olarak farklı semptomları ve geçmişleri olan 'bir grup' patolojidir.
Amiloidoz nedir
Amiloidoz, vücudun farklı dokularında biriken proteinlerin anormal birikimi ile karakterize nadir bir hastalıktır. organlara zarar vererek ölümcül olabilecek işlev bozukluklarına neden olmak. Semptomların türü ve şiddeti etkilenen hayati organlara bağlıdır. Tanı koymak için doku örneği (biyopsi) alınması gerekir. Amiloidozun birçok formunda tedavi, muzdarip olduğunuz türe bağlıdır.
Semptomlar
Amiloid birikintileri sistemik olabilir, yani vücutta yaygın olabilir veya tek bir organ veya dokuda lokalize olabilir. Mario Negri Enstitüsü'nün raporuna göre Batı ülkelerinde sistemik amiloidozun en yaygın şekli, AL amiloidoz olarak da adlandırılan immünoglobulin hafif zincir amiloidozudur ve yılda milyon kişi başına yaklaşık 10 yeni vaka görülür. Ancak genel olarak bugüne kadar tespit edildiler 37 amiloidojenik protein ve bunların her biri spesifik bir amiloidoz formuyla ilişkilidir.
Semptomlarda büyük farklılıklar vardır. Bazı kişilerde hafif semptomlar görülürken, bazılarında ciddi, potansiyel olarak öldürücü hastalıklar görülür. Amiloidozun sık görülen belirtileri şunlardır: yorgunluk ve kilo kaybı. Diğer belirtiler birikintilerin konumuna bağlıdır. En ciddi sorunlar kalp etkilendiğinde ortaya çıkar. Kalp ritminde değişiklikler veya kalp yetmezliği meydana gelebilir, bu da nefes darlığına, halsizliğe veya bayılmaya neden olabilir.
Sinirler etkilendiğinde, el ve ayak parmaklarında karıncalanma veya uyuşma veya ayakta dururken baş dönmesi meydana gelebilir. Böbrekler etkilendiğinde ortaya çıkabilir ayaklarda ve bacaklarda ve bazen de karın bölgesinde ödem (şişlik). Cilt etkilendiğinde lezyonlar sık görülür. ekimozsıklıkla göz çevresinde. Bazı durumlarda da dil büyür. Prognoz amiloidozun tipine ve etkilenen organlara bağlıdır. Kalbin tutulumu en tehlikeli olanıdır ve kötü prognoza sahip olabilir.
Terapiler
İtalyan Lösemi, Lenfoma ve Miyeloma Derneği'nin portalında yayınlanan amiloidoz genel bakışında gösterildiği gibi terapötik yaklaşım, bazı ilaç kombinasyonları biraz farklı olsa bile multipl miyelom için kullanılana benzer. Otolog kök hücre nakline uygunluk, kalp hasarından güçlü bir şekilde etkilenir. Son zamanlarda, anti-CD38 monoklonal antikorların (daratumumab gibi) ortaya çıkışı, hem vaka sıklığının düşük olması hem de semptomların tanınmasının zorluğu nedeniyle tanının da zor olduğu bu karmaşık patoloji için yeni tedavi olanakları sunmuştur.
Ayrıca okuyun
Amiloidoz nedir
Amiloidoz, vücudun farklı dokularında biriken proteinlerin anormal birikimi ile karakterize nadir bir hastalıktır. organlara zarar vererek ölümcül olabilecek işlev bozukluklarına neden olmak. Semptomların türü ve şiddeti etkilenen hayati organlara bağlıdır. Tanı koymak için doku örneği (biyopsi) alınması gerekir. Amiloidozun birçok formunda tedavi, muzdarip olduğunuz türe bağlıdır.
Semptomlar
Amiloid birikintileri sistemik olabilir, yani vücutta yaygın olabilir veya tek bir organ veya dokuda lokalize olabilir. Mario Negri Enstitüsü'nün raporuna göre Batı ülkelerinde sistemik amiloidozun en yaygın şekli, AL amiloidoz olarak da adlandırılan immünoglobulin hafif zincir amiloidozudur ve yılda milyon kişi başına yaklaşık 10 yeni vaka görülür. Ancak genel olarak bugüne kadar tespit edildiler 37 amiloidojenik protein ve bunların her biri spesifik bir amiloidoz formuyla ilişkilidir.
Semptomlarda büyük farklılıklar vardır. Bazı kişilerde hafif semptomlar görülürken, bazılarında ciddi, potansiyel olarak öldürücü hastalıklar görülür. Amiloidozun sık görülen belirtileri şunlardır: yorgunluk ve kilo kaybı. Diğer belirtiler birikintilerin konumuna bağlıdır. En ciddi sorunlar kalp etkilendiğinde ortaya çıkar. Kalp ritminde değişiklikler veya kalp yetmezliği meydana gelebilir, bu da nefes darlığına, halsizliğe veya bayılmaya neden olabilir.
Sinirler etkilendiğinde, el ve ayak parmaklarında karıncalanma veya uyuşma veya ayakta dururken baş dönmesi meydana gelebilir. Böbrekler etkilendiğinde ortaya çıkabilir ayaklarda ve bacaklarda ve bazen de karın bölgesinde ödem (şişlik). Cilt etkilendiğinde lezyonlar sık görülür. ekimozsıklıkla göz çevresinde. Bazı durumlarda da dil büyür. Prognoz amiloidozun tipine ve etkilenen organlara bağlıdır. Kalbin tutulumu en tehlikeli olanıdır ve kötü prognoza sahip olabilir.
Terapiler
İtalyan Lösemi, Lenfoma ve Miyeloma Derneği'nin portalında yayınlanan amiloidoz genel bakışında gösterildiği gibi terapötik yaklaşım, bazı ilaç kombinasyonları biraz farklı olsa bile multipl miyelom için kullanılana benzer. Otolog kök hücre nakline uygunluk, kalp hasarından güçlü bir şekilde etkilenir. Son zamanlarda, anti-CD38 monoklonal antikorların (daratumumab gibi) ortaya çıkışı, hem vaka sıklığının düşük olması hem de semptomların tanınmasının zorluğu nedeniyle tanının da zor olduğu bu karmaşık patoloji için yeni tedavi olanakları sunmuştur.
Ayrıca okuyun