İtalya’da 10-20 bin kişiyi (nüfusun %27,9’u) etkilemektedir ve yıllık görülme sıklığı 100 bin kişi başına 5,31 vakadır. Primer biliyer kolanjit (PBC), karaciğerin kronik bir otoimmün hastalığıdır ve hastaya hayatı boyunca eşlik eder, özellikle ishal, ağız kuruluğu ve karaciğer yetmezliğine (sarılık) kadar sorunlarla uğraşmak zorunda olan 40 ila 60 yaş arasındaki kadınlarda. ve daha ciddi vakalarda karında sıvı birikmesi. Ve nadir görülen karaciğer hastalığı konusunda, bugün Senatör Ignazio Zullo’nun girişimiyle
Amaç: PBC’li hastaların tedavisinde ve yönetiminde en iyi uygulamaların başarısını göstermek ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmede işbirliğinin, araştırmanın ve yeniliğin değerini vurgulamak. Bu bağlamda ‘Primer biliyer kolanjit (Pbc)’ sunuldu. İtalya’nın en iyi uygulamaları: Kahramanların hikayesi, gerçekleştirilen bireysel bölgesel deneyimleri anlatan bir cilt – bir notta okuduk – bireysel modellerin yaratılma yöntemleri ve bunlardan yararlanan insanların yaşamları üzerindeki etkisi Ulusal bölge genelinde erken ve yeterli bakım ve bakıma erişimde eşitlik sağlamak ve patolojiye sahip kişilere sunulan hizmetlerin kalitesini artırmak amacıyla.
“Zullo ile başlayan bu cilt, tüm bölgede hastaların adil tedaviden yararlanabilmesi için teşvik ve taahhüt görevi görmesi gereken en iyi uygulamaları gün ışığına çıkarıyor. Diğer pek çok nadir hastalığın aksine Pbc, günümüzde mevcut olan tedavilerle yeterince kontrol altına alınabilmektedir. Bu nedenle, zamanında müdahaleye izin vermek için erken teşhis gerekli görünmektedir. Bu amaçla, ilgili hasta derneklerinin sunabileceği önemli katkıları göz ardı etmeden, pratisyen hekimlerden başlayarak çeşitli uzmanlar arasında yakın işbirliği şarttır.”
Pbc, tüm otoimmün karaciğer hastalıkları gibi -toplantıdan ortaya çıktı- teşhis edilmediği ve yeterli şekilde tedavi edilmediği takdirde, klinik şiddet açısından karaciğerin dekompanse sirozu evrelerine kadar ilerleyebilmektedir. Tanısı için çok hassas ve spesifik laboratuvar ve tanısal görüntüleme testleri olmasına rağmen, İtalya’da otoimmün karaciğer hastalıklarının tanısı kesinlikle eksik konuluyor. Friuli-Venezia Giulia Bölgesi Bölgesel Sağlık Koordinasyon Şirketi Genel Müdürü Joseph Polimeni, “Anti-mitokondriyal antikorların (AMA) pozitifliği yoluyla patolojiyi erken tespit edebilmek ve aynı zamanda yeterli takibi garanti edebilmek” dedi. Kan antikor değerleri pozitif olan hastaların %100’ünü belirlemek, potansiyel olarak talihsiz teşhislerden kaçınmamıza ve hedefe yönelik ve kesinlikle daha etkili tedaviler belirlememize olanak tanıyacaktır”.
İtalyan Karaciğer Çalışmaları Derneği’nin (AISF) ulusal sekreteri Vincenza Calvaruso, “Önümüzdeki birkaç ayın hedefi, Sicilya Bölgesi PBC Ağını daha da mükemmelleştirmek olacak, böylece aşağıdakileri takip edebilecek bir veri toplama yöntemi sağlayacak” dedi. hastanın uzun vadeli klinik geçmişi ve ikinci basamak tedaviler, aynı zamanda terapötik yaklaşımdaki değişikliği yansıtır ve yeni bir şey ortaya çıktığında platform değişkenlerinin güncellenmesi”. Proje – notun ayrıntılarını veriyor – aynı zamanda sıklıkla dermatolojik ve romatolojik patolojilerden de etkilenen kronik inflamatuar bağırsak hastalıkları (Çocuklar veya İBH) olan hastalarla ilgili entegre faaliyetler için bir ‘Çapraz’ (Kronik Sistemik Hastalık) kliniğinin kurulmasını da sağlıyor. farklı uzmanlık dalları arasında birleşik bir yaklaşıma izin vererek, entegre ve çok disiplinli yönetim için immün aracılı patolojilerden muzdarip hastaların daha etkili yönetimine olanak tanır.
Bari Aou Policlinico Üniversitesi Romatoloji Birimi başkanı Florenzo Iannone, “Cross projesinin, uzmanlar arasında koordinasyona ve hastaya yönelik yolun koordinasyonuna olanak sağladığını, testler için en uygun talebi garanti ettiğini ve aynı zamanda, ‘kaynakların verimli kullanımı’.
Udine Üniversitesi Hepatoloji ve Karaciğer Nakli Birimi direktörü Pierluigi Toniutto, “Son on yılda, otoimmün karaciğer hastalıklarının neden olduğu karaciğer yetmezliği nedeniyle karaciğer nakli yapılan hastaların payı zaman içinde sabit kaldı” diye hatırladı, bu şu anlama geliyor: Etkili tedaviler mevcut olmasına rağmen tanı zamanında konulamıyor. Aslında geç tanı konulan hastaların büyük bir kısmı var: Bizim sorunumuz bunun olmasını önlemek.”
“Çok merkezli AMA+ projesi (Anti-mitokondriyal antikorlar, ed.) sayesinde toplanan veriler – Aou Senese’de karaciğer ve safra yolu hastalıkları başkanı Stefano Brillanti’nin altını çizdi – önemli bir kronik patolojinin hafife alınması ve yetersiz yönetilmesi durumunu yansıtıyor: Buradaki zorluk, yalnızca kamuoyuna değil, aynı zamanda immün aracılı patolojilerle sıklıkla karşılaşan hepatoloji dışı uzmanlara (endokrinologlar, dermatologlar, romatologlar gibi) de hitap edilmesi gereken bilgi sorunudur.” Milan-Bicocca Üniversitesi Tıp ve Cerrahi Bölümü Direktörü Pietro Invernizzi, Pnrr’ın amacının, araştırmayı ve hastaların daha kaliteli klinik yönetimini desteklemek için gerekli altyapıların yeterli şekilde desteklenmesini ve güçlendirilmesini sağlamak olduğunu hatırlattı. Otoimmün karaciğer hastalıklarına özel atıfta bulunarak, veri ve biyolojik materyallerin toplanmasına olanak sağlayacak bir kayıt defteri oluşturulması. Projenin başarısının temeli, katılan diğer profesyonellerle yakın etkileşim ve derin işbirliğiydi.”
Son olarak, kar amacı gütmeyen EpaC derneğinin başkanı Ivan Gardini şunları söyledi: “Pbc tedavisi için hastanın erken yönetimini sağlamak çok önemlidir. Bu nedenle, Pbc şüphesi olan hastanın derhal yerel referans merkezine yönlendirilmesini garanti altına almak için her bölgede bir hepatolojik ağ oluşturulmasına duyulan ihtiyaç açıkça görülmektedir.” Bu, Otoimmün Karaciğer Hastalıkları başkanı Davide Salvioni tarafından da tekrarlanmıştır. Dernek – Amaf onlus: “Tıp camiası ve diğer derneklerle işbirliği esastır, zor bir durumu kaynağa dönüştürmek için bir destek kaynağıdır. Ayrıca hastaların tam olarak bilinçli ve bilgili olmaları, böylece aktif olarak dahil olmaları da önemli görünmektedir. Tedavi süreci.”
Amaç: PBC’li hastaların tedavisinde ve yönetiminde en iyi uygulamaların başarısını göstermek ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmede işbirliğinin, araştırmanın ve yeniliğin değerini vurgulamak. Bu bağlamda ‘Primer biliyer kolanjit (Pbc)’ sunuldu. İtalya’nın en iyi uygulamaları: Kahramanların hikayesi, gerçekleştirilen bireysel bölgesel deneyimleri anlatan bir cilt – bir notta okuduk – bireysel modellerin yaratılma yöntemleri ve bunlardan yararlanan insanların yaşamları üzerindeki etkisi Ulusal bölge genelinde erken ve yeterli bakım ve bakıma erişimde eşitlik sağlamak ve patolojiye sahip kişilere sunulan hizmetlerin kalitesini artırmak amacıyla.
“Zullo ile başlayan bu cilt, tüm bölgede hastaların adil tedaviden yararlanabilmesi için teşvik ve taahhüt görevi görmesi gereken en iyi uygulamaları gün ışığına çıkarıyor. Diğer pek çok nadir hastalığın aksine Pbc, günümüzde mevcut olan tedavilerle yeterince kontrol altına alınabilmektedir. Bu nedenle, zamanında müdahaleye izin vermek için erken teşhis gerekli görünmektedir. Bu amaçla, ilgili hasta derneklerinin sunabileceği önemli katkıları göz ardı etmeden, pratisyen hekimlerden başlayarak çeşitli uzmanlar arasında yakın işbirliği şarttır.”
Pbc, tüm otoimmün karaciğer hastalıkları gibi -toplantıdan ortaya çıktı- teşhis edilmediği ve yeterli şekilde tedavi edilmediği takdirde, klinik şiddet açısından karaciğerin dekompanse sirozu evrelerine kadar ilerleyebilmektedir. Tanısı için çok hassas ve spesifik laboratuvar ve tanısal görüntüleme testleri olmasına rağmen, İtalya’da otoimmün karaciğer hastalıklarının tanısı kesinlikle eksik konuluyor. Friuli-Venezia Giulia Bölgesi Bölgesel Sağlık Koordinasyon Şirketi Genel Müdürü Joseph Polimeni, “Anti-mitokondriyal antikorların (AMA) pozitifliği yoluyla patolojiyi erken tespit edebilmek ve aynı zamanda yeterli takibi garanti edebilmek” dedi. Kan antikor değerleri pozitif olan hastaların %100’ünü belirlemek, potansiyel olarak talihsiz teşhislerden kaçınmamıza ve hedefe yönelik ve kesinlikle daha etkili tedaviler belirlememize olanak tanıyacaktır”.
İtalyan Karaciğer Çalışmaları Derneği’nin (AISF) ulusal sekreteri Vincenza Calvaruso, “Önümüzdeki birkaç ayın hedefi, Sicilya Bölgesi PBC Ağını daha da mükemmelleştirmek olacak, böylece aşağıdakileri takip edebilecek bir veri toplama yöntemi sağlayacak” dedi. hastanın uzun vadeli klinik geçmişi ve ikinci basamak tedaviler, aynı zamanda terapötik yaklaşımdaki değişikliği yansıtır ve yeni bir şey ortaya çıktığında platform değişkenlerinin güncellenmesi”. Proje – notun ayrıntılarını veriyor – aynı zamanda sıklıkla dermatolojik ve romatolojik patolojilerden de etkilenen kronik inflamatuar bağırsak hastalıkları (Çocuklar veya İBH) olan hastalarla ilgili entegre faaliyetler için bir ‘Çapraz’ (Kronik Sistemik Hastalık) kliniğinin kurulmasını da sağlıyor. farklı uzmanlık dalları arasında birleşik bir yaklaşıma izin vererek, entegre ve çok disiplinli yönetim için immün aracılı patolojilerden muzdarip hastaların daha etkili yönetimine olanak tanır.
Bari Aou Policlinico Üniversitesi Romatoloji Birimi başkanı Florenzo Iannone, “Cross projesinin, uzmanlar arasında koordinasyona ve hastaya yönelik yolun koordinasyonuna olanak sağladığını, testler için en uygun talebi garanti ettiğini ve aynı zamanda, ‘kaynakların verimli kullanımı’.
Udine Üniversitesi Hepatoloji ve Karaciğer Nakli Birimi direktörü Pierluigi Toniutto, “Son on yılda, otoimmün karaciğer hastalıklarının neden olduğu karaciğer yetmezliği nedeniyle karaciğer nakli yapılan hastaların payı zaman içinde sabit kaldı” diye hatırladı, bu şu anlama geliyor: Etkili tedaviler mevcut olmasına rağmen tanı zamanında konulamıyor. Aslında geç tanı konulan hastaların büyük bir kısmı var: Bizim sorunumuz bunun olmasını önlemek.”
“Çok merkezli AMA+ projesi (Anti-mitokondriyal antikorlar, ed.) sayesinde toplanan veriler – Aou Senese’de karaciğer ve safra yolu hastalıkları başkanı Stefano Brillanti’nin altını çizdi – önemli bir kronik patolojinin hafife alınması ve yetersiz yönetilmesi durumunu yansıtıyor: Buradaki zorluk, yalnızca kamuoyuna değil, aynı zamanda immün aracılı patolojilerle sıklıkla karşılaşan hepatoloji dışı uzmanlara (endokrinologlar, dermatologlar, romatologlar gibi) de hitap edilmesi gereken bilgi sorunudur.” Milan-Bicocca Üniversitesi Tıp ve Cerrahi Bölümü Direktörü Pietro Invernizzi, Pnrr’ın amacının, araştırmayı ve hastaların daha kaliteli klinik yönetimini desteklemek için gerekli altyapıların yeterli şekilde desteklenmesini ve güçlendirilmesini sağlamak olduğunu hatırlattı. Otoimmün karaciğer hastalıklarına özel atıfta bulunarak, veri ve biyolojik materyallerin toplanmasına olanak sağlayacak bir kayıt defteri oluşturulması. Projenin başarısının temeli, katılan diğer profesyonellerle yakın etkileşim ve derin işbirliğiydi.”
Son olarak, kar amacı gütmeyen EpaC derneğinin başkanı Ivan Gardini şunları söyledi: “Pbc tedavisi için hastanın erken yönetimini sağlamak çok önemlidir. Bu nedenle, Pbc şüphesi olan hastanın derhal yerel referans merkezine yönlendirilmesini garanti altına almak için her bölgede bir hepatolojik ağ oluşturulmasına duyulan ihtiyaç açıkça görülmektedir.” Bu, Otoimmün Karaciğer Hastalıkları başkanı Davide Salvioni tarafından da tekrarlanmıştır. Dernek – Amaf onlus: “Tıp camiası ve diğer derneklerle işbirliği esastır, zor bir durumu kaynağa dönüştürmek için bir destek kaynağıdır. Ayrıca hastaların tam olarak bilinçli ve bilgili olmaları, böylece aktif olarak dahil olmaları da önemli görünmektedir. Tedavi süreci.”